Fransızca: hémophilie.
İngilizce: haemophilia,
Almanca: hâmophilie,
Yunanca: hémophilie,
Kanın pıhtılaşmasındaki bir bozukluğa bağlı kanama hastalığı.
Eşeye bağlı bir kalıtsal karakter olan ve kanın kolayca pıhtılaşmaması olarak görülen bir hastalıktır. Kadınlar bu hastalığa tutulmazlar. Fakat gelecek döllere katılsal olarak taşırlar.
Pıhtılaşma özelliğinin bulunmaması nedeniyle, küçük yaralanmalarda dahi kanın durmadan akmasıyla belirlenen eşeye bağlı çekinik bir gen tarafından kontrol edilen kalıtsal bir hastalık.
Almanca: hâmophilie,
Yunanca: hémophilie,
Kanın pıhtılaşmasındaki bir bozukluğa bağlı kanama hastalığı.
Eşeye bağlı bir kalıtsal karakter olan ve kanın kolayca pıhtılaşmaması olarak görülen bir hastalıktır. Kadınlar bu hastalığa tutulmazlar. Fakat gelecek döllere katılsal olarak taşırlar.
Pıhtılaşma özelliğinin bulunmaması nedeniyle, küçük yaralanmalarda dahi kanın durmadan akmasıyla belirlenen eşeye bağlı çekinik bir gen tarafından kontrol edilen kalıtsal bir hastalık.
Kanın pıhtılaşma mekanizmasını etkiyen ve kanama eğilimini artıran kalıtsal veya kazanılmış özellikte bir grup hastalık.
Hemofili çoğunlukla genetik geçiş gösteren, vücutta kanın pıhtılaşma sisteminde rol alan ve pıhtılaşma faktörleri olarak adlandırılan proteinlerin eksikliği veya yokluğu nedeniyle ortaya çıkan, pıhtılaşma bozukluğu yaratan ve X kromozomundaki çekinik bir gen ile taşınan bir tür kanın pıhtılaşamaması hastalığıdır.
Kanın vücutta dolaşmasını sağlayan kan damarları atar, toplar ve kılcal damarlardan oluşur. Bu damarlar tiplerinden herhangi birinde hasar meydana gelmesi durumunda iç kanama meydana gelebilir. Normal şartlarda kan damarı hasar gördükten hemen sonra travmanın damar üzerine etkisiyle damar duvarı kasılır ve Trombosit adı verilen kan hücreleri devreye girerek hasarlı bölgede Trombosit Tıkacı adı verilen geçici bir tıkaç oluşturur. Damardaki yırtılma küçükse, bu tıkaç kan kaybını tek başına durdurabilir, fakat delik büyükse kanamayı durdurmak için Trombosit tıkacına ek olarak kanın pıhtılaşması da gerekmektedir. Bu aşamada, pıhtılaşma faktörlerine ihtiyaç vardır. Pıhtılaşma faktörlerinin devreye girmesiyle oluşan Fibrin İplikçikleri, Trombositleri, kan hücrelerini ve plazmayı da içine alarak kan pıhtısını oluşturur.
